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今年的影像病例集主要是以病例为引子，通过病例所在部位的基础解剖、影像对照、线图讲解、诊断标准、鉴别诊断几个步骤逐步引导学习，明确典型疾病的诊断及鉴别诊断标准。

今天我们学习的病例是《神经病例：桥小脑角区实性占位病变2》

挑战病例：病史：患者，女，38岁，因头痛恶心入院。

                       （1-T2WI）

                       （2-FLAIR）

                    （3-T1WI轴位）

                       （4-T1WI轴位增强）

                     （5-T1WI冠状位增强）

                     （6-T1WI矢状位增强）

                   （7-T2WI矢状位）

          （8-DWI）

          （9-ADC）

问：请描述病变MRI影像表现并诊断？

答：髓母细胞瘤

基础解剖影像：

                          （10-normal） 

 图10为所示病例同层面轴位正常T2WI图片，黄色箭头所示为正常耳蜗长T2信号，棕色箭头所示为正常听神经稍长T2信号，MRI图像中骨质因不含自由水呈低信号，无法显示内听道骨质结构，蓝色箭头所示为桥小脑角池长T2信号，其内无异常信号影，其内线形低信号为听神经及小血管流空信号影。

                         （1-T2WI）

                      （2-FLAIR）

                      （4-T1WI轴位增强） 

T2WI、FLAIR、T1WI增强：蓝色箭头所示左侧内听道未见增宽，左侧听神经走行、形态正常。白色箭头所示病灶形态不规则，似呈宽基底，与小脑半球及桥小脑角区之间见脑脊液信号，桥脑左侧、第四脑室、左侧小脑半球组织受压推移，边缘可见水肿信号；病灶增强中等强化，其内信号不均匀，可见小片状低强化。黄色箭头可见与病灶强化相同条形异常信号与小脑蚓部关系密切。

影像描述：双侧内听道未见增宽，双侧听神经走行、形态正常。左侧桥小脑角区见不规则形实性占位，边界清晰，呈稍长T1信号稍长T2信号，FLAIR未见信号减低。增强中等强化，其内见小片状低强化影。DWI呈稍高信号，ADC稍低信号。临近左侧小脑半球、第四脑室受压变形。周围见片状水肿信号。

知识要点：

1、肿瘤的边缘。

脑内肿瘤常常边界不清晰，肿瘤周边水肿严重，引起水肿的原因常常是血管源性水肿。

脑外肿瘤往往表现为边界清晰，周边脑组织的水肿不严重，但能见到环绕在肿瘤周边的脑脊液（不要当成是瘤周水肿）

2、肿瘤的临近骨质
脑内肿瘤多不临近颅骨的内板，不会对颅骨产生侵袭破坏。
脑外肿瘤多临近颅骨的内板，可以引起颅骨的压迫、吸收，甚至破坏、穿透板障。

3、肿瘤导致脑灰白质和邻近蛛网膜下腔的改变

脑内肿瘤使脑组织肿胀、脑灰白质向外移位，相对应区域蛛网膜下腔变窄变小。
脑外肿瘤使脑组织向对侧移位，周边有灰白质质环绕并向里凹陷（灰白质界面位移征），相对应区域蛛网膜下腔扩大。

4、肿瘤最大径线和肿瘤形态

脑内肿瘤的肿瘤最大径线和肿瘤中心多位于脑实质内，肿瘤形态呈“O”形。

脑外肿瘤的肿瘤最大径线和肿瘤中心位于脑轮廓外，肿瘤形态成“D”形。

5、肿瘤的血供

脑内肿瘤的血供多无固定血管供血，多容易形成中心的液化、坏死，信号有明显异常改变。

脑外肿瘤的血供多由临近的动静脉供血，血供丰富，中心无液化、坏死，信号多均匀。

知识巩固：

髓母细胞瘤

1、临床表现：儿童后颅窝最常见原发肿瘤，5-15岁为第一发病高峰，20-40岁为第二发病高峰。肿瘤具有侵袭性。容易发生脑脊液肿瘤播散。

2、病理：肿瘤细胞致密，胞核浓染呈圆形或卵圆形，有丝分裂活跃，肿瘤细胞核围绕神经元纤维突起呈放射状排列，形成Homer-Wright玫瑰花环，很少坏死。

3、影像特点：临床几乎都发病于小脑，75%以上位于小脑上蚓部。儿童多位于中线，成人多偏于一侧。MRI影响呈小脑半球中线或偏中线实性占位，边界清楚。增强中等以上强化，DWI弥散受限呈高信号。

鉴别诊断：

 1、脑膜瘤： 

最常见肿瘤，源于蛛网膜帽状细胞，WHO I级。好发于40-60岁。免疫组化EMA及S-100阳性。大脑凸面及矢状窦最常见。MRI呈实性占位，宽基底贴于硬脑膜，可见脑膜尾征，增强明显强化，DWI弥散受限呈高信号，信号均匀。

2、听神经瘤：

颅内神经鞘瘤最常见，分为AntoniA型与B型。好发于30-60岁女性，可为双侧，临床病史听力下降、耳鸣、头痛等。MRI特征明显，位于桥小脑角区，可见内听道增宽，呈实性多见囊变坏死，呈冰淇淋征，增强明显强化，DWI弥散不受限。

3、室管膜瘤：

幕下多见于第四脑室内儿童及青年人，肿物边界清楚，可有分叶，因多坏死、囊变、出血及钙化，信号明显不均，增强呈轻中度强化，且有塑形性生长特点。

病例小结：

本例主要讲述桥小脑角区占位病变的鉴别分析方法，重点讲解了髓母细胞瘤的临床表现、病理特征及影像特点，尤其是对第二发病高峰年龄及发病于少见部位桥小脑角区的知识点的掌握，为临床工作提供了影像诊断及鉴别诊断方法。

   ——完——

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受教

桥小脑角区病变相对来说好诊断，必定需鉴别的病也就几种常见的，少见的影像诊断也较困难。

精彩的病例。

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