最近有关脑小血管病和综述神经系统血管炎研究比较多，也是临床关注的热点。分享一篇实用综述，供大家参考。
原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）由Cravioto和Feigin于1959年首先报道，是主要累及软脑膜、皮质和皮质下中小动脉的肉芽肿性血管炎。1983年，PACNS改称为孤立性中枢神经系统血管炎，近年来则普遍采用原发性中枢神经系统血管炎这一名称。
PACNS可产生脑梗死或脑出血等严重的临床后果，早期诊断和迅速启动治疗对疾病的转归极其重要；而对疑诊为PACNS的患者，为避免长期使用免疫抑制治疗，准确地鉴别诊断显得更为关键。
PACNS发病率较低，目前尚无准确和敏感的诊断试验。由于PACNS临床表现多样化、缺乏特异性等特点给临床诊断带来了严重的挑战。近年来，许多研究者依据PACNS的形态学和病理生理学特征对诊断方法进行了探讨，逐渐形成了PACNS的诊断路径。
