1975年，在法国召开了第一次发作性睡病国际研讨会，会上对该病做了如下定义：发作性睡病是一种病因不清的慢性神经系统疾病，其特点是伴有异常的睡眠倾向，以日间难以抗拒的睡眠发作、猝倒、睡眠瘫痪及睡眠幻觉为主要特征。

发作性睡病长期困扰患者的身心健康，影响到生活、工作各方面，甚至可以导致职业能力丧失，严重者可酿成意外危及生命。

>>特点：发作四联症

白天过度睡眠：白天过度睡眠表现为患者经常处于困倦状态，一旦出现单调久坐的情形就能引发睡眠，进餐、会谈、行走或骑车时均可发生。每天发作数次到数十次，睡眠的时间很少大于15 min，睡后患者感觉精神恢复。睡眠发作可被强刺激所阻止，患者若积极努力亦可忍受倦意、集中注意力，但最终不能对抗复发性睡眠发作。

猝倒：猝倒是此病的特征性症状，60%～70%的患者可出现此类症状，对于诊断发作性睡病非常重要。猝倒常见于强烈情感刺激下诱发的躯体肌张力突然丧失，但患者意识清楚，无记忆障碍，呼吸良好，恢复完全。猝倒为完全性，导致患者进行性的瘫倒，患者跌倒或被迫坐下，呼吸和眼部肌肉不影响。大多数患者常有时间去找到支撑或者发作时坐下。

睡眠瘫痪：20％～50％的患者可出现睡眠瘫痪，主要表现为睡眠开始或清晨临近醒来时发生一过性全身不能活动或不能讲话。与单纯的疲乏和运动抑制不同，此时患者连动动手指这种细小的动作也不能执行。睡眠瘫痪往往持续数分钟，最后常被噪声或者其他外界刺激中止。

入睡时和将醒时幻觉：发作性睡病患者经常在入睡时或将醒时存在异常的听觉或视觉感知。这些幻觉经历往往是不愉快的，伴有恐惧感和威胁感。入睡时的幻觉大多数时候经常伴随睡眠发作，患者能够复述幻觉的具体内容，常见的幻觉性体验如身处火灾现场、被人袭击或空中飞行等。

白天过度睡眠往往是首发症状，紧接着出现猝倒、睡眠瘫痪和睡前幻觉。14%～42%的患者可出现上述所有症状，称为发作性睡眠四联症。

>>治疗：控制症状为主

非药物治疗(如行为调整等)常常是发作性睡病有效的辅助治疗方法。经常保持锻炼、保持规律的睡眠习惯和具备良好的社会家庭环境等都是有帮助的。但几乎所有的患者仍需药物治疗，调查发现94％的发作性睡病患者需服用药物控制症状。

发作性睡病药物治疗主要包括：使用中枢神经兴奋药物来提升警觉性(如莫达非尼、哌甲酯等)；使用三环类、选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRI)等抗抑郁药物来控制猝倒发作(如氯丙咪嗪和氟西汀等)。

对于白天过度睡眠的治疗，临床经常使用苯丙胺类中枢神经兴奋药物或非苯丙胺类兴奋药物。苯丙胺类兴奋剂通过突触前机制增加单胺能的传递而抑制睡眠，主要减轻嗜睡。其中，苯丙胺为最有效的提高警觉药物，可释放神经元突触的儿茶酚胺，用量为5～10mg，每天三次。莫达芬尼则是目前安全性最高的药物，研究显示，该药具有较低滥用倾向，不良反应较少。莫达芬尼推荐的口服剂量为200～500mg/d，可使睡眠发作和困倦明显减少。除此之外，哌甲酯亦是常用药物，常用剂量为10～20mg，每日3次。苯异妥英起效慢，一般同哌甲酯合用，10～30mg，每天两次。

对于猝倒的治疗，三环类抗抑郁药丙米嗪、去甲丙米嗪和氯丙米嗪等均是常用的药物。它们通过抑制单胺的再摄取而抑制异常快速眼动睡眠的发生，但是有抗胆碱能、体位性低血压等不良反应。目前，新型抗抑郁药物5-羟色胺再摄取抑制药如氟西汀(20mg/d)，基于其选择性强，不良反应少，正逐渐用于治疗发作性睡病。除此之外，低剂量的氯米帕明（10～20mg/d）亦可明显改善患者的猝倒发作。（作者：王玉平）