【经验】家族性天疱疮

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家族性天疱疮一般指的是家族性良性天疱疮,是遗传性皮肤病,无法完全治疗,其治疗原则主要是对症治疗。治疗应避免摩擦和刺激,防止感染,外用激素性软膏,有继发感染者应用抗生素软膏。可以氦氖激光局部照射治疗。

疱疹

一、家族性天疱疮的症状特点

家族性良性天疱疮(familial benign pemphigus)又称为Hailey-Hailey病,1939年报道本病。是一种常染色体显性遗传的慢性皮肤病,亦可见无家族史病例。约60%患者有家族史。本病少见,可由于摩擦,阳光照射,损伤及细菌感染而激发。临床多见于儿童及青春期开始发病,夏天容易发生和加重。损害好发于腋下、股部、颈部、肛周等受摩擦部位,泛发者罕见。一般不累及口腔粘膜。皮损为在正常皮肤或红斑上成群的松驰的小水疱,尼氏征阳性。疱破后糜烂结痂,中央消退而向周围发展。组织病理显示基底细胞层上水疱,在某些局部,棘层松解细胞见于表皮全层或至少表皮下半部,犹如倒塌的砖墙,常伴有表皮增生。免疫学检查血清中无自身抗体,在皮损中无免疫球蛋白及补体的沉积。

二、家族性天疱疮的治疗

1、对于瘙痒,用激素类的软膏,可以缓解; 2、尽量保持局部皮损的清洁干燥,避免继发感染。若出现细菌感染,用抗生素类软膏,若出现真菌感染,用抗真菌软膏;

3、由于无法根治,长期系统用药(如激素)可产生副作用,应尽量避免;

4、对于症状特别重的患者,采用口服维甲酸制剂控制症状,待症状得到控制后,逐渐减量,再常规对症治疗。 需在医生的指导下用药,避免自行用药。

2019-04-26 15:38 回复
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