18岁青年女性,因关节痛1年,尿少伴血肌酐升高1周入院,
患者有甲亢病史5年,间断口服PTU,一年前出现关节痛,停PTU后可缓解,2周前自觉心悸,再次口服两片,继而出现尿少,查肾功能示血肌酐6.9mg/dl,双肾大小110/107mm,查MPO-ANCA阳性:1:160,考虑为ANCA相关性小血管炎,行肾活检为新月体肾炎,但纤维细胞性新月体较多,且伴慢性小管间质损害。
分析:患者为青年女性,ANCA高滴度阳性,病理为寡免疫复合物新月体肾炎,故诊断为ANCA-相关性系统性血管炎。原发性血管炎多见于中老年人,根据其年龄较小,且有长期服用PTU病史,考虑为PTU继发的血管炎,治疗以MP冲击+MMF+免疫吸附+CRRT,但其肾损害表现以慢性为主,活动性成份较少,因而长期预后不佳。
刚参加工作不久,将自己在学习工作中总结的经验与大家分享,如果有错误的地方也希望各位专家老师多多指教。
一、关于钙磷乘积的算法:临床回报值的单位一般为mmol/L,小于55的算法是以mg/dl为单位的,只要mmol/L为单位的值乘积12.2即为所需结果。
二、 对于高血磷患者低磷饮食的宣教问题:由于高磷的食物好多好多,有时候医生自己也不太记得住,我的方法是以下三大类食物含磷特别高,基本上都是每100g中含量超过500mg的:
(1)植物的种子:如瓜子、花生、开心果、栗子、芝麻、核桃、腰果等等这些都是含磷特别高的,应避免食用。
(2)动物的内脏:如猪肝、鸡胗、蛋黄、鱼卵等尽量避免。
(3)豆类及其衍生品:如黄豆、黑豆绿豆黑豆。至于黄豆衍生的食物只要不是浓缩的就不不应过多限制
(此时病人大多已经透析,过多限制植物蛋白反而会营养跟不上),如豆浆可以喝,但腐竹不能吃,嫩豆腐少量吃可以,但豆腐干不能碰。
所以宣教的时候告诉病人三大类,一个是植物的种子,第二个是动物的内脏,第三个是豆类,这样很好记,病人的依从性也好。
三、 关于治疗的时机问题我个人的观点是血磷高的情况下,只要只要钙磷乘积小于55,都是可以考虑用磷结合剂 的。目前比较专业的已通过上市的是醋酸钙,不过似乎尚未完全推广开。
四、 关于钙尔奇和罗盖全:
(1) 主要成分中含钙600mg,维生素D3的含量为125iu
(2) 由于维生素D3为非活性的,需要在肾内的1α-羟化酶的作用下活化,慢性肾衰的病人合成又不足,所以常需要罗盖全这个助手
(3) 关于服用方法:钙尔奇D应该在餐中嚼服,可以充分与食物混合,从而抑制磷的吸收。罗盖全一般在睡前口服吸收较好。
现将学习肾脏淀粉样变的一些感悟分享下,请多多指教。
1、关于概念,需记住其为β-片层构成的淀粉样多肽物质沉积后致病。
2、分型中最主要记住AL(原发性)、AA(继发性)、AF(家族性)、AH(透析相关)
这四个类型。
记忆方法参考:原发性因为轻链沉积后所致,所以是为轻(light对应的第二个字母
L),家族-Family(对应第二个字母F)、透析相关-血液透析-hemodialysis(第
二个字母H),剩下一个AA就是继发性的了。
3、临床特点(原发性):我总结成为三“不”三“伴”,即:血压常不高(非常
重要)、肾脏体积常不小、血尿常不明显;伴肾病综合征多见、伴肾外受累多
见(心、胃肠、肝脾等)、血栓发生率高。
4、鉴别诊断(一)原发性(AL)与继发性(AA)的鉴别
(1)临床:继发性较原发性相比有结核、梅毒、多发性骨髓瘤等原发病因
(2)病理:刚果红染色阳性后,继发性能被高锰酸钾褪色,而原发性不能。
5、鉴别诊断(二)肾淀粉样性变与原纤维性肾小球病的鉴别
(1)原纤维性肾小球病不能被刚果红染色
(2)原纤维性肾小球病的纤维直径约20nm,而淀粉样变沉积的纤维直径约为8-10nm。
6、鉴别诊断(三)肾淀粉样性变与胶原Ⅲ肾小球病的鉴别
胶原Ⅲ肾小球病的纤维直径约60nm,而淀粉样变沉积的纤维直径约为8-10nm。
7、鉴别诊断(四)肾淀粉样性变与免疫触须样肾小球肾病的鉴别
(1)免疫触须样肾小球肾病不能被刚果红染色
(2)免疫触须样肾小球肾病的纤维直径约30-50nm,而淀粉样变沉积的纤维直径约为8-10nm。
8、鉴别诊断(五)肾淀粉样性变与轻链沉积病的鉴别
(1)轻链沉积病不能被刚果红染色;
(2)轻链沉积病沉积的是颗粒状物质,淀粉样变尽管也是轻链沉积,但形成纤
维状;
(3)轻链沉积病致病多为κ链,淀粉样变沉积的多为λ链。
9、鉴别诊断(六)与多发性骨髓瘤的鉴别
多发性骨髓瘤自身导致的肾脏病变一般以肾小管损害为主,病理上有特异性的
骨髓瘤样肾脏改变。但由于本身可导致继发性淀粉样变或轻链沉积病。因此,
随着病情进展,在不同的病程可以继发不同的病理改变。一般单纯的骨髓瘤肾
病蛋白尿不多,如果蛋白尿显著增多则需高度重视,最好5-10年重复肾活检。
10、遗传中记住最常见的Val 30 Met,即30位点得缬氨酸替代甲硫氨酸。
11、治疗的两个新亮点:
(1)硼替佐米(万珂):感觉向骨髓瘤靠拢了
(2)用HCO1100透析器
足细胞损伤3个典型肾小球疾病:
1、MN
2、FSGS
3、DN
判断血容量是否充足的简单方法:
1、皮肤是否干燥(皮肤指腋下)
2、是否口渴
3、卧位颈静脉是否充盈
4、立位舒张压下降是否超过10mmHG
5、脉搏是否细数
原发性肾病综合征伴急性肾功能衰竭需考虑:
1、肾前性因素
2、肾静脉血栓
3、间质水肿
4、肾病综合症的病理类型:FSGS、MPGN、重症MsPGN
腹透时出现的问题:
1.腹透液只进不出,可能是由于应激反应,大网膜包裹 , 堵住了,也可能是由于管漂浮上来,可以变换体位试试。
2.出现疼痛,一般出现在(2-3个月)腹膜炎,腹膜硬化,漏液等情况。
3.如果腹透的效果不是特别明显,不要实施血透,可以增加腹透的量。
CRF重度贫血心功能不全,能平卧,但平卧时夜间刺激性干咳.患者拒透析.药物予强心利尿止咳防治感染效不佳.
仔细询问病史.平卧时先有反胃症状后干咳,加用胃肠动力药PPI后咳嗽好转.考虑胃食管反流.
一个列腺增生症20年出现梗阻性肾病的病人,目前已达尿毒症水平,已接受透析治疗。患者贫血,血小板极低(已行骨穿,排除血液疾病),年龄过大,泌尿外科认为不易手术切除前列腺,患者留置尿管,时间长,合并了泌尿系感染。
本人浅薄,认为在加大透析透析脱水后可以迅速尿闭(患者有水潴留存在),实施个人想法前,给主任请示,被主任敲了一棒子:
1,患者血液系统损害属肾脏疾病继发,在接受肾脏替代后可以恢复或部分恢复;
2,患者目前尿量虽少,但是这也是残余肾功能,需要加大力度保护;
3,因为不能手术而将残肾完全“灭掉”是个错误且得不偿失的做法;
4,尿毒症患者在肾脏替代支持下是完全可以承受部分手术风险的;
5,纠正贫血,纠正低血小板,择期手术。
汗啊,整天都喊残余肾保护,等到遇到实际问题就昏了,差点成了残肾杀手!汗!
以前进修学习时曾经听专家讲过高低钠序贯透析方法,现抄录如下, 供大家参考学习!
高低钠序贯透析方法 :患者透析开始前0.5h,应用钠浓度为135mmol/L的透析液透析,30min后应用钠浓度为140~160mmol/L的高钠透析2.5~3小时,于透析结束前1~1.3h改回与起始相同的钠浓度透析。
用高低钠序贯透析在预防低血压的同时还可使患者的食欲得到改善、体力增加,解除了透析后的乏力感和全身不适症状,还可预防透析中患者因除水过多而引起的抽搐。
表现为急性肾炎综合症: 链球后GN 系膜毛细血管型 局灶节段硬化 系膜增殖性 病毒性、过敏性 利尿剂: CCr>25ml/min噻嗪类 <25ml/min小量速尿 ANCA相关肾: 继发→SLE 紫癜 流行性出血热 重症肝炎 重症骨髓瘤(浆细胞>10%) |
26岁的青年男性,因“腰痛5天,少尿2天”收入。
患者于入院前5天大量饮酒后,不慎摔伤右腰部,出现右腰部疼痛,自服“芬必得”止痛。2天前出现尿量减少,尿有泡沫,来我院门诊,查肾功能:血肌酐>1000umol/l,门诊以“急性肾衰竭”收入。
“急性肾衰竭”的病因,在诊断上应考虑:
1、急性间质性肾炎。患者服用NSAID后出现,应考虑。行肾活检以确诊。
2、横纹肌溶解综合征。患者有外伤病史,疼痛剧烈。行CK、肾活检以确诊。
3、腹腔间隔室综合征。患者大量饮酒后,应警惕急性胰腺炎,引起腹腔压力增高,致腹腔脏器血供减少,易出现急性肾动脉血供减少。