病人，21岁，体重60 kg。因停经27+3周，发现胎儿死于子宫内2d入院。心电图示：窦性心律，HR139次/min，双心房肥大，右心室肥大，ST-T改变。心脏彩色多普勒检查示：肺动脉高压估计肺动脉收缩压110 mm Hg，肺动脉增宽，轻度二尖瓣狭窄，轻度二尖瓣关闭不全，左心房肥大，右心肥大，中度三尖瓣关闭不全，轻度肺动脉瓣关闭不全。入室后局麻下行右侧桡动脉穿刺置管监测有创血压，开放右侧肘正中静脉通路，平卧面罩吸氧去氮，静脉注射咪达唑仑2 mg、芬太尼0.2 mg、依托咪酯12 mg和维库溴铵12 mg进行麻醉诱导，气管插管后机械通气。右颈内静脉穿刺置管，置入Swan-Gans导管，用于CVP和PAP。麻醉维持：静脉输注异丙酚15～30mg/h，吸入1.5%～2.0%七氟醚，间断静脉注射芬太尼0.1 mg、维库溴铵4mg维持。静脉输注磷酸肌酸钠1g营养心肌，静脉输注前列地尔2～5ng/h，吸入一氧化氮10×10-6～20×10-6至术后3d。胎儿取出后压迫下腔静脉至开始关腹，以控制回心血量。术中输注晶体液600 ml，出血量300 ml，尿量150 ml。手术结束时PAP 68/33mm Hg，MPAP 48 mm Hg。术后8h拔除气管导管，术后3d转回产科病房，术后5d出院。
讨论： 妊娠期合并肺动脉高压患者由于手术创伤、应激反应、术中术后血流动力学剧烈改变等因素，围术期心源性死亡风险极高。一旦发生肺动脉高压危象，可诱发心功能衰竭，从而导致死亡。胎儿取出后血液动力学剧烈波动，妊娠期组织内大量液体进入循环系统，可进一步加重心脏负荷，因此术后72h内是发生急性肺水肿、心衰和心源性猝死的危险时期本例患者对麻醉药物的耐受性较差，因此在麻醉诱导过程中遵循小剂量的原则，尽最大限度减轻药物对心脏功能的抑制和对循环功能的影响。保证麻醉深度，避免术中应激反应进一步加重患者心脏负担。术后于麻醉状态下送PACU继续行镇静、镇痛治疗，确保苏醒、拔管过程患者能够耐受，麻醉复苏过程血流动力学指标平稳。本例患者围术期主要通过改善缺氧和应用前列地尔、一氧化氮治疗肺动脉高压。前列地尔可降低患者收缩期肺动脉压，改善肺总顺应性、左室射血分数和心排量。妊娠期合并肺动脉高压患者吸入一氧化氮效果良好，同时还能增加氧合指数，其治疗机制主要是一氧化氮能够调节肺血管舒张从而改变肺血管张力。
这个病例，大多数医院是没有这么好的监测条件的，或着硬外麻下也可完成（前提是没有禁忌症）一是减轻前后负荷，二是要增加肺输出，适当地强心。全麻药对心脏的影响更大，不是优选项。
Main feature of this syndrome is raised pulmonary artery pressure, unlike the Eisenmernger syndrome, the pulmonary vascular tone in this condition responds to vasodilator agents.
Anaesthetic management is similar to that of the Eisenmenger syndrome. Elective caesarean section is the preferred method of delivery. Both regional and general anaesthesia can be used for caesarean delivery. For regional anaesthetic technique using a slow induction epidural anaesthesia is advised. Vasopressors are only used if absolutely necessary, as they increase pulmonary artery pressure. continuous spinal technique (CSA) has been described using a catheter and incremental injection of local anaesthesia producing a predictable block and a lower incidence of hypotension. Recently the use of nitric oxide (NO), a potent vasodilator has become popular for patients with primary pulmonary hypertension. There are few reports of its use in pregnancy.
