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【经验】痉挛性发音障碍(Spasmodic Dysphonia)

金亨泰

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1 楼

痉挛性发音障碍(Spasmodic Dysphonia)是什么? 

    痉挛性发音障碍是指喉即造音器官的肌肉过度紧张造成嗓音异常的临床疾病。是通常说话时嗓音被中断、开口难、有嗓音颤动、连续说话困难的疾病。

    目前,混用痉挛性发音障碍(spasmodic dysphonia)和肌阵挛性发音障碍( myoclonic dysphonia)两种名称,根据大韩医学协会医学用语标准化工作,将痉挛性发音障碍为更正确的名称。肌阵挛性发音障碍是为了让患者容易理解而使用的病名。严格来说肌阵挛性发音障碍不是痉挛性发生障碍的正确表示,而两种名称一直被混用。

    肌肉紧张异常疾病表示为dystonia,它是希腊语的,dys-tonus的合成词,指肌肉紧张度异常的疾病。

    目前据美国统计,原因不明的痉挛性发音障碍患者大约有5万名到10万名左右。韩国现无正确的统计资料,可估计有5千名到1万名左右。

    痉挛性发音障碍一般以出现症状的年龄分类,20岁以前发生的为幼年型,20岁以后出现的为成人型。

痉挛性发生障碍大体分以下3种类型

内收型(adductor type:84%

外展肌(abductor type):15%

内收肌呼吸型(adductor breathing dystonia):9% 

    占最多比例的内收型痉挛性发音障碍还可分为声门型、声门上部型、肌紧张震颤型。

    声门型相对较普遍发生,发出硬音为特征,因声带关闭不适不规律而出现症状。 使用BOTOX的效应比声门上部型更好。

    声门上部型是最普遍发生的类型,这时嗓音比声门型更不好,而且痉挛不只发生在声带上,说话时整个喉和咽都会有不规律的闭锁现象。吞咽一些食物时也会出现整个喉的关闭和痉挛现象。

    肌紧张震颤型属于内收型,出现节奏性声带关闭而导致震颤现象。通常容易与原发性震颤(essential tremor)混淆,不过与原发性震颤不同,静止呼吸时无震颤、无其它部位的震颤、无遗传性,只是在说话时,特别是高音往低音改变的时候才有震颤现象,所以很容易鉴别诊断。其特征为主要是在开口说话前发生震颤或嗓音升高时震颤会更严重。

    外展肌型的痉挛性发音障碍是说话时声带突然张开,使空气流出从而发出弱且沙哑的声音似口哨声的疾病。主要发元音时会出现,零声母和元音的发音会使症状突出。

痉挛性发音障碍为什么会发生?

    过去,常认为痉挛性发音障的原因是精神上的问题。理由是因酒或安神药症状会有所好转,压力过多或通电话时会加重症状。

    从1980年开始随着脑神经学的活跃研究,认为痉挛性发音障碍的原因是脑中枢神经的合并过程中形成的脑基底核(basal ganglia)出现异常,并引起喉神经调节的不协调或喉肌的非正常痉挛。

    最近,National Institute of Health(NIH)National Institute of Neurologic Disorer(NINDS)喉嗓音中心的Ludlow教授证明,因痉挛性发音障碍患者脑基底部神经核部位(Nucleus Tractus of Solitarius)抑制性神经的异常,丧失说话时细微调节声带肌的机能,诱发过度的声带肌紧张引起嗓音中断或说话吃力等现象。

    所以,目前在这种病理机制的基础上,正在进行抑制脑中枢功能的药物实验。并且施行为每个患者特制型的复合喉肌BOTOX注射术,使大脑通过新的学习方法自学抑制功能。

痉挛性发音障碍有什么检查方法?

    痉挛性发音障碍的患者先进行听觉性嗓音检查,通过喉内镜观察喉肌的过度收缩和痉挛、震颤现象、说话时声带肌的痉挛程度。

    然后通过音响学性检查观察嗓音基本频率的变化,通过音谱分析观察声带波形的变化。通过气流动力学检查测定声带摩擦的有用性和抵抗性,并检查电子声门波形。施行喉内视镜频闪观测数位录影观察声带运动,施行喉肌电图正确鉴别非正常收缩的喉肌特征和出现异常的喉肌、声带肌。特别是利用喉肌电图观察喉肌的病理生理性异常、判断有无喉反射异常,有用于预测脑学习效果的有用性及完全治愈的可能性。

痉挛性发音障碍有何治疗方法?

目前为止痉挛性发音障碍的治疗方法大体分以下3种。

药物治疗、手术治疗、BOTOX治疗。

1.  药物治疗一般用抗胆碱类药物和安神药、baclofen、多巴胺抑制剂等。但是药物治疗会因副作用,通常用在非常严重的肌紧张异常疾病,在痉挛性发音障碍的治疗中药物治疗只是补助疗法而已。

2.  治疗有多种方法。

a.  喉返神经切割术1976Dedo首次报告此方法,切断进入到喉的神经,从而抑制声带的过度关闭。但是术后3年内有约64%的复发率。

b.  甲状软骨整形术:切开甲状软骨的前方,使声带间距加宽,从而减弱声带紧张度,这样声带发生痉挛也不会有过度的声带关闭。不过,因声带肌内肌紧张受体的作用,过一段时间嗓音会有再一次变坏的现象。

c.  激光声带肌切割术:利用激光切除一部分声带肌肉,使声带变薄的手术。

d.  神经刺激器移植术:抑制声带肌肉的过度收缩,为了缓解症状把神经刺激器移植到声带内的方法。

    所有手术方法还未呈现完全治愈的可能性, 经长期的跟踪调查结果来看,数月或数年内有复发的缺点。

 

3.  BOTOX治疗是目前最佳的治疗方法。但无永久性,效果持续约36个月左右,有要持续注射的缺点。

几年前还使用只注射在声带内特定肌肉或只大量注射在一侧声带内的方法,但无大脑的学习效果反而引起副作用,使对侧没有注射的声带过度痉挛,注射会引起症状越来越加重的现象。最近施行的复合喉肌BOTOX注射术可以把少量的BOTOX精确的注射在导致喉内嗓音异常的多个喉肌内,其效果是BOTOX注射后缩短嗓音沙哑期间,延长嗓音良好的时间,使脑神经障碍通过BOTOX诱导脑的反复学习反射正常化。

即延长嗓音维持期间和注射后缩短嗓音沙哑期间,并且诱导脑的反复学习反射正常化的方法。施行这种方法的优点是随着注射的次数其注射期间也会变得更长,也会提高疾病完全治愈的可能性。

2012-05-18 09:44 回复

金亨泰

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痉挛性发音障碍的原因

过去,常认为痉挛性发音障的原因是精神上的问题。理由是因酒或安神药症状会有所好转,压力过多或通电话时会加重症状。

    从1980年开始随着脑神经学的活跃研究,认为痉挛性发音障碍的原因是脑中枢神经的合并过程中形成的脑基底核(basal ganglia)出现异常,并引起喉神经调节的不协调或喉肌的非正常痉挛。

    最近,National Institute of Health(NIH)National Institute of Neurologic Disorer(NINDS)喉嗓音中心的Ludlow教授证明,因痉挛性发音障碍患者脑基底部神经核部位(Nucleus Tractus of Solitarius)抑制性神经的异常,丧失说话时细微调节声带肌的机能,诱发过度的声带肌紧张引起嗓音中断或说话吃力等现象

金亨泰

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痉挛性发音障碍的患者先进行听觉性嗓音检查,通过喉内镜观察喉肌的过度收缩和痉挛、震颤现象、说话时声带肌的痉挛程度。

http://webres.medlive.cn/upload/000/083/379

 

然后通过音响学性检查观察嗓音基本频率的变化,通过音谱分析观察声带波形的变化。通过气流动力学检查测定声带摩擦的有用性和抵抗性,并检查电子声门波形。施行喉内视镜频闪观测数位录影观察声带运动,施行喉肌电图正确鉴别非正常收缩的喉肌特征和出现异常的喉肌、声带肌。特别是利用喉肌电图观察喉肌的病理生理性异常、判断有无喉反射异常,有用于预测脑学习效果的有用性及完全治愈的可能性。

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