患者，男性，25岁，未婚，主因“发现HBsAg阳性，白细胞、血小板减少6年”于10月14日入院。
现病史：6年前体检发现乙肝表面抗原阳性，化验血常规示：白细胞、血小板偏低（具体未知），曾在当地医院行骨髓穿刺未见异常（具体不详），曾服用利可君治疗，效果不显著，此后未再治疗，期间多次复查肝功均正常，无不适。20余天前出现发热体温达38.7℃，查血常规示：白细胞、血小板显著低下，遂于9月15日在当地某附属医院住院，行骨髓穿刺示：“巨核细胞成熟障碍伴粒系增生轻度减低”、腹部彩超示：“肝中度弥漫性改变、慢性胆囊炎、脾大、门静脉增宽”被诊断为“继发性白细胞、血小板减少”、今患者为求进一步诊治来本院由以“肝炎肝硬化乙型”、“脾亢”收住本科住院治疗。自发病以来，精神尚可，纳可、无乏力、腹胀、厌油腻等不适，无牙龈及其他部位出血，大小便正常，体重无减轻。
家族史：有“肝炎”患者密切接触史，其家族中父亲、爷爷及叔父均有乙肝。
既往史：否认其他疾病史，偶尔少量饮酒，无吸烟等其它不良嗜好。
查体：T 36.7℃，P 90次/分，R 18次/分，BP 131/83mmHg。营养中等，步入病房，自动体位，查体合作。神志清楚，精神尚可，应答切题，定向力、记忆力、计算力正常。面色正常，巩膜轻度黄染，未见瘀点、瘀斑，肝掌阴性，未见蜘蛛痣。全身浅表淋巴结未扪及肿大。心肺未见异常。腹部平，未见腹壁静脉曲张，全腹软，无压痛、反跳痛，肝右肋下未及，剑突下未及，莫菲氏征阴性，脾左肋下平脐，质软，无触痛，肝上界位于右锁骨中线第Ⅴ肋间，肝、脾、双肾区无叩痛，移动性浊音阴性。双下肢无水肿。生理反射存在，病理征未引出。NS阴性。
入院检查：
10月16日：
生化：DBIL 8.1μmol/L TBIL42.6μmol/L，ALT 17u/L，AST 20u/L，TBA 21u/L，CHE 3534u/L，TCl 71mmol/L 余指标大致正常，大便常规阴性；凝血功能：PT 14.6s、Pta 64%；血常规示：WBC 1.53×109/L、NE 57%、RBC 5.05×1012/L、HGB 150g/L、PLT 35.2×109/L；HBV-DNA<100IU/ml；抗-HCV阴性。HBV-M：HBsAg 6544、抗-HBs 2.0、HBeAg 0.093、抗-HBe 0.004、抗-HBc 0.009。
自身免疫性肝病确诊九项：52KD核颗粒蛋白抗体（+++），余阴性；肝癌预警4项：AFP 41.7ng/ml；AFP-L3 1.818 ng/ml.
肝脏硬度超声示：肝脏硬度值为11.9kPa 胃镜检查提示：食管静脉曲张（轻-中）伴贲门静脉曲张（Lmi,F1,CB,RC++,G+）门脉高压性胃病（中）非萎缩性胃炎（红斑充血型）,十二指肠球炎,幽门螺杆菌尿素酶快速检查（++）。肝脏硬度超声示：肝脏硬度值为11.9kPa。
欢迎就此病例进行讨论，随后会更新后续的检查及结果。
请讨论：
1、目前诊断，依据？
2、那些病值得怀疑，依据？
3、下一步还需要做哪些检查？
诊断：1、乙肝肝硬化，依据：胃镜检查提示：6年前体检发现乙肝表面抗原阳性，食管静脉曲张（轻-中）伴贲门静脉曲张（Lmi,F1,CB,RC++,G+）门脉高压性胃病（中）。腹部彩超示：“肝中度弥漫性改变、慢性胆囊炎、脾大、门静脉增宽”。
2、再障（单系再障？）依据：20余天前出现发热体温达38.7℃，骨髓穿刺示：“巨核细胞成熟障碍伴粒系增生轻度减低”、血常规示：WBC 1.53×109/L、NE 57%、RBC 5.05×1012/L、HGB 150g/L、PLT 35.2×109/L。
3、白血病（没有类白血病反应的那种类型）依据：20余天前出现发热体温达38.7℃，骨髓穿刺示：“巨核细胞成熟障碍伴粒系增生轻度减低”、腹部彩超示：肝中度弥漫性改变、脾大。肝损害表现。
4、其他病毒感染、或类似变态反应性疾病（如KIKUCHI淋巴结炎，血清病等）
主要问题在于“白细胞、血小板减少6年”这个主诉是真的还是假的，应仔细追问病史，如果是真的主要考虑第一个诊断，如果是假的，白细胞、血小板减少是最近发生的，应密切随访白细胞及血小板变化，多次多部位骨髓检查。
治疗方面要加强抗感染。
拟诊：1、HBeAg阴性慢性乙型肝炎；2、肝硬化（代偿期，Child A级）；3、巨核细胞再生障碍。4、不支持白血病。
进一步检查及治疗建议：1、血清HBV DNA定量。2、如果>500 拷贝/mL，应该尽早开始NUC（首选ETV或TNF）抗病毒治疗。3、尽管肝硬化处于代偿期，但鉴于“食管静脉曲张（轻-中）伴贲门静脉曲张（Lmi,F1,CB,RC++,G+）”，因此，仍然不宜IFNα治疗。4、无脾亢，且门脉高压不重，故不建议脾切除。
该病例高度怀疑自身免疫性肝病、脾功能亢进。需要排除IgG4相关性疾病。
下一步建议做：自身免疫全套、免疫球蛋白、IgG4、血小板抗体等，如有条件可行肝脏活检，活检组织加做IgG和IgG4染色，注意有无IgG4（+）的浆细胞浸润。
10月23复查结果示：肝功：DBIL 9.3μmol/L，TBIL 85.4μmol/L，ALT 151u/L，AST 16u/L，TBA 16u/L，CHE 3789u/L，AFP 31ng/ml，血清铜 10.8μmol/L（参考值8-25）；铜蓝蛋白0.20g/L（参考值0.25-0.63）；凝血功能:PT 15.9s、Pta 57%；血常规示：WBC 1.56×109/L、NE 564%，RBC5.0×1012/L、HGB 146g/L、PLT 30×109/L。眼科查K-F环阴性。
予以加用苯巴比妥片40mg/次，3次/日，29号复查：肝功：DBIL 9.0μmol/L，TBIL 31.8μmol/L，ALT 15u/L，AST 16u/L，TBA 15u/L，CHE 2972u/L，LDH 87u/L;网织红细胞百分比 1.09%。
患者，影像学检查片子见http://case.medlive.cn/liver/case-imageology/show-42265_38.html，后转入外科行肝脏病灶切除及脾脏切除，病理证实肝细胞癌，脾脏符合淤血改变，术后复查白细胞、血小板上升到正常值范围，3个月后随访复查，术后恢复良好，无复发病灶，三系细胞均在正常范围内。
