一、临床资料
患者，女，19岁，因“右上腹胀痛3月余，发热1月”以“肝脓肿”收住入院。缘于入院前3个月余开始感右上腹胀痛，呈进行性加重，2个月后伴不规则低热，且感乏力，食欲下降。病后曾在某市职工医院就诊，经B超等检查后，以“肝脓肿”收住该院。给予“氨苄西林、阿米卡星、甲硝唑”等治疗12日，效差，乃转我院。病程中无畏寒、盗汗及黄疸，无呕吐及腹泻。既往健康，无化学毒物接触史。
入院查体：T37.3°C，精神稍差，巩膜无黄染，皮肤未见蜘蛛痣，浅表淋巴结无肿大。心肺无异常。腹部平坦，腹壁静脉无显露，腹软，无压痛，肝上界在右锁骨中线第五肋间，肝下缘于右锁骨中线肋下2cm，剑突下5cm，质韧，边稍钝，轻触痛，肝区轻度叩击痛。脾未扪及。Murphy征（-），腹部移动性浊音（-）。余（-）。
辅助检查：血常规：Hb 116g/L,WBC 7.61×10^9/L,N 0.78,L 0.22,PLT 119×10^9/L。血清白蛋白 41g/L,球蛋白 23g/L。ALT、AST及胆红素正常，GGT 57U/L,AFP 7.36μg/L，CEA 12.47μg/L，HBsAg（-）。ESR 30mm/1h，TB-Ab（-），PPD试验（-），胸片正常。B超：肝右叶增大，右后叶探及11cm×9cm低回声区，边界清楚，考虑肝脓肿。CT示肝脏明显增大，肝右叶见10cm×10cm×7cm不均质低密度影，增强扫描见病灶不规则强化，呈混合性囊性占位，囊壁厚薄不均，內缘不整，并见有分隔，周围可见环状水肿带，拟诊“肝脏混合性占位性病变，性质不定”。肝脏单光子发射计算机断层显像（SPECT）示肝右叶9.5cm×7.0cm放射缺损区，诊断为“肝脓肿”。
住院期间给予头孢菌素、环丙沙星、替硝唑等抗感染治疗。20日后，患者仍低热，右上腹胀痛。体检发现肝脏较前增大，复查CT示肝脏低密度影无明显变化。遂行B超引导下肝脏穿刺术，抽出约5ml淡红色微混液体，镜检示少量脓细胞及淋巴细胞，偶见核异质细胞，未查见典型恶性肿瘤细胞，未找到阿米巴滋养体，细菌培养（-）。因诊断未明，遂行剖腹探查术。
二、讨论
1. 本例最可能的诊断是什么？
2. 应和哪些疾病鉴别？
怀疑是否为肝包虫病。CT示，囊肿厚薄不均，边缘不清整，见有分隔。为典型肝包虫性囊肿典型CT表现。腹腔穿刺见有少量红的微浊液体，见少量脓细胞及其淋巴细胞。血常规规应注意嗜酸性粒细胞数量 ，有时候因为变态反应是碱性粒细胞数量会有所增加。可以使用阿苯达唑及其甲苯达唑治疗。应与阿米巴肝脓肿，肝囊肿，肝脓肿鉴别。
三、答案：
（一）、根据讨论提纲
该患者年龄轻，既往体健，进行性右上腹胀痛，影像学检查示肝脏混合性占位，肝脏肿大迅速，病情进展较快，抗生素治疗无效，应考虑肝脏恶性肿瘤。结合本例临床特点，需考虑与以下疾病鉴别：
1.肝结核：常见发热、腹痛、肝肿大，多伴有其它器官结核。肝肿大多为弥漫性，肝结核性脓肿或结核瘤时，可表现为占位性病变。该患者发热不规则，无盗汗、贫血等结核中毒症状，未发现其他器官结核灶，且血清结核菌抗体阴性，PPD试验阴性，肝穿刺也未发现结核病变，可排除此病。
2.肝囊肿继发感染：孤立性肝囊肿由于发展十分缓慢，多无临床症状，巨大肝囊肿患者可有上腹胀痛甚至黄疸，并发感染时可有发热，影像学检查呈混合性占位，但本患者肝内病灶边界不清楚，CT强化扫描见病灶部分强化，且病灶穿刺胃抽搐大量囊液，可排除此病。
3.肝包虫病：可有腹痛，右上腹肿块，肝肿大，B超或CT检查可呈现肝内囊实性占位。但该患者无疫区接触史，肝脏触诊无囊性感及包虫震颤感。影像学检查无钙化影，故可排除。
4.肝脓肿：多以寒颤、高热、肝区痛、肝肿大伴压痛与叩击痛为主要症状，外周血白细胞常显著增多。细菌性肝脓肿病程较短，全省毒血症状较重。肝脏穿刺可明确诊断。本例虽有发热，右上腹疼痛，肝肿大，影像学检查也提示肝脏混合性占位，但不规则低热，外周血白细胞升高不明显，肝脏穿刺未抽出脓液，抗生素治疗无效，故不支持。
5.原发性肝癌：可发生于任何年龄，多有慢性肝病史，以肝区疼痛、乏力、纳差、进行性肝肿大为常见临床表现，部分患者可伴有发热。该患者虽有上述表现，但肝脏质地不硬，血清AFP不高，HBsAg阴性，故可能性小。
6.原发性肝肉瘤：少见，可有发热、肝区痛及肝肿大，B超检查可呈低回声团块，CT扫描可表现为低密度占位。本病临床及影像学检查难以确诊，常需手术后病理证实，本例不排除。
（二）、手术所见及病理结果
手术探查见肝右叶明显肿大，表面有一直径约10cm的灰白色圆形肿物，质韧，边界不甚清晰。肝门淋巴结无肿大，腹腔内见少量淡黄色腹水。行部分肝叶切除术，完整切除肿物。
病理结果：送检肿物大小16cm×14cm×8cm，包膜较完整，切面灰红色。大部分区域呈鱼肉状，小部分区域质地较脆，间有多个囊腔及出血坏死区，囊内含有血性囊液，质地不均。镜检：部分区域呈血管肉瘤样图像，细胞呈梭形，大小不一，束状排列，核大，染色深，围绕着大小不一的管腔样结构，有的腔内含有血液。另有成片的软骨样黏液基质及软骨肉瘤图像，有散在的出血坏死及凝固性坏死区，其中有大量中性白细胞及少量淋巴细胞侵润。免疫组化染色结果为：Vimentin（+++）、S-100蛋白（++）。病理诊断：肝脏恶性间叶瘤。
四、启示
1.要提高对肝脏恶性间叶瘤的认识，对于上腹部胀痛，肝脏进行性增大，影像学检查呈现肝内混合性占位，血清AFP不高，且病情进展较快的年轻患者，应想到肝脏恶性少见肿瘤，及时行B超引导下病灶穿刺活检或剖腹探查。
2.对B超、CT、SPECT等检查结果不能过分信赖，只有将其与临床表现结合分析，才能减少误诊。
——选自《内科疑难病例会诊》
抗议：病史有误导复查CT示肝脏低密度影无明显变化。遂行B超引导下肝脏穿刺术，抽出约5ml淡红色微混液体，镜检示少量脓细胞及淋巴细胞，偶见核异质细胞，未查见典型恶性肿瘤细胞！我答案尽管错误，但是我分析的科学性和合理性值得考虑，仍然要求加分。
