一、活动性指数
(一)系统性红斑狼疮(SLE)疾病活动性指数
系统性红斑狼疮疾病活动性指数(systemiclupus erythematosus disease activity index,SLEDAI)是1985年在日本“红斑狼疮预后研讨会”上制定的,包括9个器官系统的24项临床指标,经统计学处理,不同指标计分不同,最高可能得分105分,分数越高,活动性越高,根据北京协和医院张文等人报告超过9分可以认为SLE活动。SLEDAI临床操作较为简单,敏感性和特异性均可超过 90,故应用范围较广。
SLEDAI-2000(表)是近年来由原SLEDAI改进而来,主要变化表现在蛋白尿、皮疹、脱发、粘膜溃疡4项的定义。SLEDAI-2000不再要求上述病变必须是新发或复发,持续存在的病变同样可以计分,因此可以更好地体现慢性损害对患者预后的影响,对预后的评价更加理想。但临床表现的严重性在 SLEDAI系统内没有体现,可能使轻中度的临床症状被忽视,影响敏感性。
(三)狼疮活动计算标准
Urowitz等在 1980年提出了狼疮活动计算标准(lupus activity criteria count,LACC),有18项临床表现及免疫指标,分为7组,总分 7分,当计分大于或等于2分时提示病情活动(表),其敏感性在94%以上,特异性为80%左右。LACC涉及项目较少,无特殊免疫学检查,可操作性较强,适用于经济不发达地区,但该指数特异性相对较差,使用时应引起注意。
(四)英岛狼疮评定组指数
英岛狼疮评定组指数(British Isles lupusassessment group index,BILAG)是由英国和爱尔兰的研究中心提出,在英国应用较多,而世界其他地区使用较少。BILAG以治疗为目的,包括一般情况、皮肤粘膜、神经系统、肾脏、血液系统、肌肉关节、心肺、血管8个系统,由136项临床指标组成,各系统分别以A、B、C、D区分。A表示病情非常活动,需要积极治疗;B表示病情有活动,需要密切监测或对症治疗;C表示病情稳定;D表示无该系统受累。为方便统计,可将A、B、C、D计分如下:A=9,B=4,C=1,D=0。BILAG的敏感性在90%以上,而特异性则可达95%以上。但该指数内容相当复杂,应用时较为烦琐,需要计算机辅助,重复性相对较差。
二、SLE的预后及损伤指数
系统性红斑狼疮是周身性疾病,在病情进展的过程中,很多脏器容易受到损害,所以脏器的损害程度是影响预后的一个十分重要的因素。为了评价 SLE患者的器官损害程度和预后,系统性狼疮国际临床协作组和美国风湿病学学会(SLICC/ACR)提出了SLE的损伤指数(表),所提到的临床表现一般应持续6个月以上,以排除急性活动期的表现。该指数采用积分方法对 12个脏器的损伤程度进行评估,指数越高,提示预后越差。
为适应临床研究与实践的需要,系统性狼疮国际临床合作组与美国风湿病学会(SLICC/ACR)于1992年开始研制SLE损害指数。1996年,SLICC/ACR 损害指数公开面世。1997年,SLICC/ACR 对该损害指数又作了一些补充。SLICC/ACR损害指数包括12个脏器或系统的损害。
1. 眼睛:最大积分2分。其中包括任何原因(原发性或继发于激素治疗) 的白内障1 分;眼底镜检查证实的视网膜病变(可引起视野缺损) 或视乳头萎缩症1 分。
2. 神经精神系统:最大积分6分。其中识别力障碍(指记忆力缺损,计算困难,不能集中注意力,讲话或书写的表达困难,操作水平障碍) 或明显的精神病1分;癫痫需要治疗≥6个月1分;脑血管意外1分,如果不止1次,并且先后间隔至少6个月,则记2分;颅神经或外周神经病变(除外视神经)1分;横贯性脊髓炎1分。
3. 肾脏:最大积分3分。估计的或测量的肾小球滤过率<50%为1分;尿蛋白≥3.5g/24h为1分;或者,终末期肾病(透析或肾移植) 则肾脏总的损害指数为3分。
4. 肺脏:最大积分5分。肺高压(右心室扩大或P2亢进)1分;肺纤维化(临床或X线诊断)1分;肺不张(X线诊断)1分;胸膜纤维化(X 线诊断)1分;肺梗塞或非肿瘤所致的肺段切除手术1分。
5. 心血管:最大积分6分。心绞痛或冠状动脉供血不足1分;心肌梗死1分,如果不止1次,并且先后间隔至少6个月,则记1分;心肌病(心室功能不全)1分;心瓣膜病(舒张期杂音或收缩期杂音>3/6)1分;心包炎持续6个月或接受心包切除术1分。
6. 周围血管:最大积分5分。跛行1分;小块组织丧失1分;明显的组织永久性丧失或切除(如指、趾或肢体丧失)1分,若超过1个部位记2分;伴有肿胀、溃疡形成的血管栓塞或血液淤积1分。
7. 胃肠道:最大积分6分。任何原因引起的十二指肠以下肠道、脾脏、肝脏、或胆囊的梗塞或切除1分,若超过1个部位记2分;肠系膜供血不足1分;慢性腹膜炎1分;狭窄或上消化道的外科手术1分;胰腺功能不全需要酶替代治疗或假性囊肿形成分。
8. 肌肉骨骼:最大积分7分。肌肉萎缩或无力1分;变形或侵蚀性关节炎(包括可复位的畸形,除外血管性坏死)1分;伴有骨折或脊椎压缩的骨质疏松(除外血管性坏死)1分;血管源性坏死1分,若超过1个部位记2分;骨髓炎1分;肌腱断裂1分。
9. 皮肤:最大积分3分。慢性疤痕性秃发1分;除外头皮和肉质部位的广泛性疤痕形成或脂质