病例资料:
患者,男,64岁,30多年来因多次检查肝功能不正常,被消化科诊断为慢性肝炎、肝硬化。经多种“保肝治疗”无效。其后发现空腹及餐后血糖高,内分泌科诊断2型糖尿病。给予口服降糖药,疗效不理想。不久又因心电图出现完全性右束支传导阻滞,被心内科诊断为冠心病。1996年,在一次常规性腹部B 超检查时,发现肝内鸭蛋大占位性病变,肿瘤科诊断肝癌。
经部分肝叶切除手术,病理诊断证实为肝癌,但同时发现肝细胞及枯否细胞内有大量含铁血黄素沉着,提示有可能为血色病(hemochromatosis)。
各科主管医生这才联系到,患者多年来面色呈“青铜色”,并有多次血清铁蛋白异常增高,符合血色病特点,但这些都没有被注意。现在考虑,上述各种病症均为血色病表现。并分析,肝癌也是该病发展到晚期所致。
术后,未按肝癌治疗,仅定期适量放血。病人面色逐渐转为正常,铁蛋白复常,肝功能正常,血糖正常,且右束支传导阻滞也消失。病人健康存活。
术后5年(2001年) ,复查肝脏B超,发现又有一包块。即再行手术,取出1.3 ×1.5cm 肿瘤。病理检查证明仍为肝癌,细胞性质与上次同,周围肝细胞正常,无含铁血黄素沉着,原有的肝硬变的组织学改变也已消失。
提示:
此次所见包块很可能并非复发,而是残留。即上次手术时已存在,但太小,未能被识别。此外,手术证明,通过放血治疗,肝脏所有病变均已被彻底治好。
这种病例较少见,不易诊断。但以此说明,专科医生常只从本科角度考虑,只见局部,忽视全身性问题。本例可作为“一元化”思维模式的范例,即对表面上似乎毫不相关的临床现象,试图用一种病因加以解释。
如果没有病理科的提示,这样不但不能及时做出正确诊断,而且可能因认为是一般肝癌,而在术后加用化疗或其他辅助治疗。这样,不但不能使患者的病理改变得到纠正,反而可能造成某些损伤。
学习了,以下是百度的 :血色病(HC)又叫遗传性血色病(HHC,HH),属于常见的慢性铁负荷过多疾病,是常染色体隐性遗传疾病;由于肠道铁吸收的不适当增加,导致过多的铁储存于肝脏、心脏和胰腺等实质性细胞中,导致组织器官退行性变和弥漫性纤维化、代谢和功能失常。主要临床特点为皮肤色素沉着、肝硬化、继发性糖尿病。