一名38岁的菲律宾男性,在手部、嘴唇,以及口腔黏膜出现类扁平苔藓斑块和异常色素沉着。八个月前,他接受了异基因骨髓移植,治疗恶性血液病。在症状出现的初期,患者通过口服他克莫司和强的松来缓解症状。患者虽然没有上述急性移植物抗宿主反应的病史,但却复发口腔和皮肤的发病症状。(例如:胃肠道或肝功能障碍、肢端红斑、红皮病,或者其它的红斑出疹)。
慢性表皮移植物抗宿主病呈现苔藓样斑块,推测是由于患者的一系列化学疗法引起的病变。这些病变主要出现在躯干和四肢的远端部位,由无症状、紫罗兰色、深色或浅色斑块组成(图1和2)。典型的慢性移植物抗宿主病,与扁平苔藓相比,患者的指甲部分并不发生病变。此外,患者未见硬皮病样变化。由于病变类型越来越广泛,患者会出现触痛、白色花边纹,以及口腔黏膜和舌头上的肥厚性斑块(图3和4)。在接受皮肤科会诊时,患者由于口腔病损非常痛苦,以致进食相当困难。![]()
图1手心出现紫罗兰色过度色素沉着斑点![]()
图2 嘴唇部位出现白色病变![]()
图3 口腔粘膜出现腐蚀斑块![]()
图4舌头上出现腐蚀斑块
病史
患者进行皮肤穿孔活检,结果与慢性移植物抗宿主病的临床表征相一致。活检观察到色素失禁的癣斑和角质细胞凋亡的淋巴细胞标记。
治疗
随着服用他克莫司剂量的增加,患者的皮肤症状得到改善。但是,口腔黏膜并未好转。推测是由于口服强的松导致免疫抑制逐渐增强。为了降低因长期使用系统性皮质类固醇所带来的机会性感染的风险,有人提出一项口腔内紫外光局部照射试验。患者接受两周一次的紫外光照射治疗,症状得到快速改善(图5)。患者首先服用20mg甲氧沙林,1小时之后,使用标准的牙科复合材料进行口腔内长波紫外线照射治疗,治疗光强度为0.5 J/cm2。谨慎增加光强度,避免紫外线烧伤,最大光强度为4.0 J/cm2。![]()
图5 口腔内UVA治疗![]()
图6 口腔内PUVA治疗后仅留存一处小区域糜烂
随访
长波紫外光治疗一个月之后(图6),患者口腔病损面积已经有了很大程度的缩小,患者能够正常进行进食。持续治疗九个月后,症状消