Moyamoya病又称为烟雾病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，该病最早于1955年由日本的清水和竹内描述，1966年由铃木命名。故日本人形象地称之为烟雾病。
烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血两种类型。根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度的情况从轻到重分为6型，轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。对儿童型Moyamoya病患者进行血管吻合手术已被普遍接受,该类手术能增加脑供血,改善临床症状,减缓或停止病变的进行性发展.
颞浅 -大脑中动脉搭桥术联合脑颞肌贴敷术
是直接血行再建术结合间接血行再建术的方法，从而达到直接或间接促进脑组织血流目的的治疗方法。直接血行再建术为 颅内外血管搭桥术，目前常用术式为 颞浅 -大脑中动脉搭桥术 (STA-MCA) 。而间接血行再建术包括脑硬膜血管贴敷术 (EDAS) ，脑颞肌贴敷术 (EMS) ，脑肌肉血管贴敷术 (EMAS) 等，目前较常用的术式为脑颞肌贴敷术 (EMS) 。
烟雾病的病人为什么需要手术治疗？烟雾病的手术效果如何？
烟雾病多呈阶梯性进展，如不积极治疗，预后不佳。所以，患者一旦确诊本病，应积极治疗。烟雾病的治疗可分为内科和外科治疗。内科以血管扩张药以及抗菌素等进行对症治疗，但疗效不理想。目前对烟雾病的治疗以手术治疗为主。
1.对于儿童缺血型患者，直接颅内外血管搭桥手术能明显减少短暂缺血性发作(TIA)，可改善可逆性神经功能障碍。但对于年龄偏小的儿童，由于颞浅动脉管径过小，有时只能施以间接搭桥手术，也可取得良好的效果，但常较直接搭桥手术差。若适当合用两种或两种以上的间接搭桥手术可提高疗效。通过长期的临床观察表明，对于小儿多为缺血的患者，采取直接血行再建术(颞浅动脉-大脑中动脉吻合术)联合脑颞肌贴敷术(EMS)的方法 ，其治疗效果十分显著。但已发生过 脑梗塞的 患儿，由于脑萎缩进行性加重，其手术效果不明显， 最终可导致 智能减退。因此大多学者认为对于有缺血症状的患儿早期发现、早期诊断、早期治疗是十分必要的
2.成年患者可分为缺血型与出血型。30岁以下的缺血型患者，直接或间接搭桥手术皆具有一定的效果，但不如儿童患者明显。30岁尤其是40岁以上的患者间接搭桥手术效果不明显，应当尽量选择直接搭桥。对于出血型患者而言，搭桥手术的效果尚有争议。保守治疗的再出血率为28.3%，而手术治疗(包括直接和间接搭桥)的再出血率为19.1%，二者并无统计学差异。有人观察到直接搭桥手术能促使新生血管形成并减少moyamoya血管，患者的神经症状也得到了改善，moyamoya血管的减少使再出血的发生率降低。有相当一部分患者的颅内出血是由于合并的动脉瘤破裂所致。在对动脉瘤进行手术时应考虑到moyamoya血管的存在往往影响了正常入路，手术中应特别注意切勿损伤这些血管。通过血管造影随访发现基底节及moyamoya血管处的动脉瘤常能自行消失，这些动脉瘤应不予手术处理。
