结节病( sarcoidosis)又称肉样瘤病，是一种累及全身多系统的非干酪性肉芽肿性病变，最常累及肺、 纵隔及肺门淋巴结组织，20%—30%的病人肺功能受损。本病好发于20—40岁，女性多于男性。文献报道，消防队员为本病的高危人群，这可能与气道高反 应性有关。该病转归不尽相同，约2/3的病人病情可自行消退，1/3病人病程慢性迁延，少数病例可发展为肺间质纤维化。本节主要讨论肺结节病。
【病因与病理学】 本病病因不明，以往认为与结核杆菌、不典型分枝杆菌、病毒感染有关，但均未能得到证实。近年来认为本病与免疫功能紊乱有关，病人机体可能存在细胞免疫功能 缺陷。流行病学研究表明结节病的发生与遗传及环境因素的关系非常密切， 长期暴露于微生物及其产物或无机物质环境中，可能是肉芽肿形成的重要因素。
结节病累及肺组织时，病理改变主要有三种： ①非特异性间质性肺泡炎；②非干酪性肉芽肿；③肺间质纤维化。本病早期病变为单核细胞浸润并伴有纤维细胞增生，是一种非特异性肺泡炎；进一步发展将形成肉 芽肿，肉芽肿主要位于支气管、血管周围间质内及胸膜下、外周肺组织，表现为无干酪坏死的类上皮细胞结节，周围有少数淋巴细胞，中央偶然发生纤维素样坏死。 结节中可见多核巨细胞，及巨细胞胞浆中的星状小体或Schaumann小体。晚期在肉芽肿周围可形成薄层纤维包膜，病变愈合及瘢痕化可引起蜂窝肺，肺大疱 及肺空洞。
【临床表现】肺结节病病人主要有咳嗽、呼吸困难及体力劳动受限等症状，但有1/3的病人无明显临床症状，仅在胸部放射学检查时偶然发现。 病人常伴有肺外结节病症状，如皮肤的结节性红斑等。
【实验室检查】
1.血清学检查
(1)急性期血沉增快。
(2)慢性期血清球蛋白增高，α2、β和γ球蛋白明显增高。
(3)活动期 血清血管紧张素转化酶水平显著增高。
2.Kvein试验Kvein试验对本病的诊断价值很高，结节病病人该项试验阳性率达90%以上，而健康人及其他病病人的假阳性率只占6.5%。疾病缓解， 此项指标可转为阴性。
3.结核菌素试验大多数为阴性或弱阳性。
4.血清碱性磷酸酶伴发肝或骨骼损害时，血清碱性磷酸酶往往增加，高血钙发生约占1/3。
5.血细胞变化 大多数病人可发生贫血，血液中白细胞、血小板减少，嗜酸性粒细胞增多。
【影像学表现及诊断】
1.X线表现据报道，有85%—95%的结节病病人胸片异常，表现为双侧肺门淋巴结对称性肿大(图19-1-1)及肺间质病变；而其所致肺间质病变 的X线改变主要包括肺野透光度减低，局部呈毛玻璃样改变，双肺外围、胸膜下和支气管血管束的两侧可见粟粒状结节影分布（图19 -1-2），结节边缘不规则。
根据胸片表现可将肺结节病分为4期：①I期： 双侧肺门淋巴结肿大，不伴有肺间质病变。②Ⅱ期： 双侧肺门淋巴结肿大，并伴有肺间质病变。③Ⅲ期： 肺门淋巴结肿大消失，仪表现为肺间质病变。④Ⅳ 期：肺间质纤维化。
2.CT表现双侧肺门淋巴结对称性肿大为最典型的CT表现（图19-1-3）。另外，病变早期，非特异性间质性肺泡炎在CT上表现为斑片状阴影或毛 玻璃样改变，肺实质可见云雾状的轻度密度增高影(图19-1-4)，其内的血管和支气管隐约可见；病变进一 步发展所形成的非干酪性肉芽肿，在CT上表现为沿血管和支气管走行分布的粟粒状结节影(图19-1-5)，直径多为1—5 mm，边缘光滑；非干酪性肉芽肿也可位于肺外围、小叶间隔或斜裂附近的胸膜下，表现为血管、支气管串珠状增粗及小叶间隔串珠状增厚（图19 -1-6）。因此，在HRCT上，结节病的肺内粟粒样结节影沿淋巴道分布，即沿支气管血管束、 小叶中心、小叶间隔及胸膜面分布。粟粒样结节影的分布通常呈两侧对称性，但也可呈以单侧分布为主（图19 -1-7）。结节病肺内也可见小结节影（图19 -1-8），部分可发生融合形成较大结节影。当云雾状斑片影和结节影同时出现时，常提示活动性肺泡炎向肉芽肿过渡。病变晚期，间质纤维化形成，CT 表现为小叶结构扭曲、肺门及斜裂移位、牵张性支气管扩张移位及网状致密影等。CT还有助于追踪观察，以判断疗效（图19 -1-9）。
【影像学鉴别诊断】结节病需与转移性肺癌、淋巴瘤、肺结核等相鉴别。
1.转移性肺癌转移性肺癌的结节影呈浸润性分布，多为圆形，边缘锐利，可出现在肺组织的任何部位。转移性肺门淋巴结肿大常为单侧性，即使为双侧，浸润性也往往不对称。
2.淋巴瘤肿大的淋巴结主要局限在纵隔，呈进行性增大，一般为单侧，即使是双侧也多不对称。几乎不出现淋巴结钙化及肺内的粟粒状或斑片状阴影。淋巴瘤对放疗或化疗敏感。
3.肺门淋巴结结核肺门淋巴结结核好发于儿童，大部分为单侧肺门淋巴结肿大，少部分两侧肿大但以一侧为著。肿大的淋巴结边界多不清，密度高而不均匀，常有完全性的淋巴结钙化。病理检查结核中
心有于酪性坏死。
4.矽肺淋巴结肿大不显著，并可伴有蛋壳状钙化；结节分布以肺上叶及后部多见，可发生钙化；后期可发生块状纤维化。
【诊断标准】①结节病是一种多种器官及组织受损害的疾病，临床表现多种多样，排除结核病及淋巴系统肿瘤或其他肉 芽肿性疾病。②X线检查可见肺门及纵隔淋巴结对称性肿大，伴或不伴有肺内网状、片状或结节状阴影。③Kvein实验呈阳性反应。 ④组织活检病理符合结节病。⑤高血钙、高尿钙、碱性磷酸酶升高，血浆免疫球蛋白增高。⑥血清血管紧张素转换酶活性增高。
上述标准中的2、3、4条为诊断的主要依据，而1、5、6条为重要的参考依据。
来源：《呼吸系统影像学 》
